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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

四川首部县级文库《丹棱文库》正式亮相******

  中新网眉山1月11日电 (刘忠俊 彭川)眉山市丹棱县文学艺术界联合会1月11日透露,该省首个由县级单位编纂的综合性文库《丹棱文库》首批20册正式亮相。

  自古以来,丹棱皆为人文之邦,隋唐以来人才辈出,至两宋达到鼎盛,著名的大史学家李焘是仅次于司马光的史学巨匠,其书写的《续资治通鉴长编》是清代四库馆臣所谓“卓然可传”的三部私修本朝史之一,清代大文学家彭端淑所著《为学》,浸润、滋养了无数读书人......如何整理好、保护好、传承好这些文化遗产,成为一项重大课题。2021年,丹棱县与四川大学合作,启动了《丹棱文库》编纂出版工作。

  丹棱县文学艺术界联合会表示,《丹棱文库》编纂借鉴了前代所编郡邑丛书及当代各省所编的地方文库,并结合地方文化特殊性,对丹棱地区自唐五代以迄民国初年的汉文文献进行了系统调查、汇集和整理,以作者生卒年代为序,采用影印方式出版。文库共收纳了丹棱名人和丹棱本土传世作品44种书目、150册、3230万字。“作为四川县级地方文献,集中收集展示了历史人文、学术、风俗等文献资料,创造了一个首例,对传承发展中华优秀传统文化上,具有一定标杆价值。”四川大学中华文化研究院执行院长、古籍整理研究所所长舒大刚教授点评称。

首批《丹棱文库》正式亮相。 彭川 摄首批《丹棱文库》正式亮相。 彭川 摄

  丹棱县文化广播电视和旅游局相关负责人表示,下一步将重点加强《丹棱文库》阐释、发掘、赏析,开发不同版本本土教材及宣传资料,借助文字、图像、声音等多种现代化表达形式,实现简单易懂、雅俗共赏。同时,将以时间为轴,理清地方文化坐标,图文并茂阐释精神文化内涵,让地方文化真正看得见摸得着。(完)

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